В предишната статия изследвахме механизмите на развитие и причините за фокалната склеродермия. Има много варианти на фокална склеродермия и форми на склеродермия, като всяка от тях се отличава със своята специфична клинична картина. Познаването на проявите на всяка форма на склеродермия ще помогне за бързо диагностициране и започване на специфично лечение. Разгледайте основните форми на фокална склеродермия и техните клинични прояви. Ограничената форма на склеродермия включва неравномерна, булозна, нодуларна, гътна склеродермия и идиопатична атрофидермия, Pasini-Pierini, която можете да научите повече за .
Характеристики и прояви на ограничена склеродермия
Плаковата склеродермия е най-често срещаният вид ограничена форма на склеродерма и е придружена от появата на огнища на уплътняване и еритема на кожата на крайниците или ствола. Единични или множествени огнища растат бавно, до няколко сантиметра в диаметър. Остриетата не предизвикват субективни оплаквания. В центъра, огнището постепенно се осветява и придобива оттенък на слонова кост, в резултат на което напълно се втвърдява. Огнището е заобиколено от лилав ръб ("лилав пръстен").
Склеродермалните плаки се намират в зоните на годни дрехи. Допуска се за един месец, оставяйки след себе си кафява хиперпигментация.
Видове ограничена склеродермия:
- Булузната склеродермия е придружена от появата на огнища на стягане на кожата, склероза, често придружена от кръвоизливи..
- Нодуларната (подобна на келоид) склеродермия се придружава от образуването на множество или единични възли по кожата, които приличат на келоидни белези. Обривът е хиперпигментиран или има солиден цвят, разположен на шията, торса и горните крайници.
- Капка склеродермия се проявява с малки петна, които често се комбинират със склероатрофен лишен..
- Идиопатичната атрофодерма Пасини - Пиерини се счита за абортиращ вариант на ограничена склеродерма. Тя се проявява с фокуси с кафяв цвят, които потъват и продължават дълго време. Такива огнища се намират в горните крайници и в ствола, често симетрично.
Сортове и прояви на генерализирани форми на склеродермия
Характеризира се с появата на голям брой еритемни лезии и кожни бучки, които заемат няколко области на тялото едновременно, сливайки се в обширни лезии \ t.
Pansclerotic scleroderma е най-рядката и екстензивна форма на склеродермия..
Тази форма е най-тежката, тъй като е съпроводена с образуване на контрактури на ставите с деформация на крайниците, както и дълготрайни язви..
Прогресивна склероза се развива според типа на черупката, в резултат на което се проявява в контрактура и ограничаване на дихателните движения..
Еозинофилният фасциит (синдром на Шулман) се характеризира с появата на болезнено втвърдяване на проксималните крайници. Обикновено се появява след нараняване. Склерозата се простира до дълбока фасция и сухожилия и може да се усложни от синдрома на карпалния тунел.
Линейните форми на склеродермия се откриват главно при деца и се разделят на 2 типа - линейна и склеродерма от типа "сабя стачка", повече за които учат по-нататък. Линейната форма на склеродерма се характеризира с появата на лентообразни огнища на склеродерма и склероза, които се намират на половината от тялото. Линейната склеродермия обикновено е едностранна и се развива по линиите на Блашко..
Склеродермията от типа "удар на сабя" се проявява с наличието на лезия с цвят на слонова кост, при която след възпалителния процес се развива следвъзпалителна хиперпигментация..
В някои случаи втвърдяването засяга не само дермата, но и подкожната - мастната тъкан. В този случай лезиите нямат ясни граници. Различават се такива форми на дълбока склеродермия - подкожна склеродермия и дълбока склеродермия. При линейна склеродермия могат да се образуват контрактури и неврологични промени под формата на главоболие и гърчове. Диагностика на системна склеродермия, както и локална, може да бъде трудна. За лечение на форми на склеродермия вижте следващата ни статия..