Системна склеродермия (прогресивна системна склероза) е заболяване, което не само е неприятно от сгъстяването на кожата и промяната на цвета, но и е опасно, като засяга вътрешните органи - увреждане на ставите, бъбреците и сърдечно-съдовата система. Склеродермията може да се прояви в различни форми, всяка от които има свой собствен поток и прогноза..
Системната склеродермия (SJS) е мулти-органно заболяване, което се проявява поетапно с характерни вазоспастични съдови реакции, които развиват вид автоимунни заболявания, придружени от активиране на фиброза с прекомерно отлагане на колаген и други компоненти в тъканите..
Какви процеси се случват в кожата със системна склеродермия?
Два основни процеса характеризират промените във всички засегнати органи в системната склеродермия - развитието на облитерираща микроангиопатия и фиброза.
Патологичен маркер за склеродермия - прекомерно отлагане на извънклетъчната матрица в дермата, което поради това става сгъстено и плътно.
Прочетете за причините за склеродермията. В ранните стадии на заболяването, клетъчната инфилтрация се открива на границата на ретикуларната дерма и подкожната тъкан, главно около дермалните съдове. При системна склеродермия се характеризира съдова лезия - пролиферация със стесняване на лумена на артериите и артериолите, капилярно запушване. Нарушенията на микроциркулацията се придружават от увеличаване на пропускливостта на съдовете и освобождаването на течната част от плазмата в тъканта. Постепенно се развива атрофия на кожните придатъци, изтъняване на епидермиса, изчезване на папилите и атрофия на дермата.
Симптоми и клинични признаци на системна склеродермия
Клиничната картина на системната склеродермия включва широк спектър от прояви. Един от първите симптоми на заболяването - синдром на Рейно (СР) - симетричен пароксизмален артериален спазъм, артериоли, причинени от студ, емоционален стрес, доклади. Синдромът има две или три фази, т.е. последователни промени в цвета на кожата: избелване, цианоза и зачервяване.
Епизодите на вазоспазъм са придружени от скованост, болка, са асиметрични и често са свързани с повтарящи се исхемични кожни лезии - цифрови белези или язви, по-рядко - със суха некроза или дори гангрена. Постановката също е характерна за кожни лезии..
Един от ранните признаци на системна склеродермия, които имат важна диагностична стойност, е гъсто подуване на кожата и подлежащите тъкани. Благодарение на подуването на пръстите, четката не се притиска добре в юмрук, особено сутрин.
Понякога в началото на заболяването се развива дифузна хиперпигментация. Прогресирането на системната склеродермия се съпровожда от индукция на кожата - увеличаване на плътността и намаляване на еластичността. Кожата трудно може да се събере в гънка и е много по-дебела от нормалната кожа. При стадия на атрофията кожата придобива цианозен кафяв цвят, дължащ се на хипер- и диспигментация, става по-тънка, има характерен блясък, става груб, сух, косата изчезва.
Калцификациите могат да се появят в меките тъкани - малки по размер подкожни и вътрекожни калциеви соли, които се отварят с освобождаване на извара и образуването на не-заздравяващи язви. Типичните прояви на напредналия стадий на заболяването включват симптом на “торбичка”, когато радиалните гънки се образуват около устата..
Основните клинични прояви на системна склеродермия:
- Синдром на Рейно;
- хиперпигментация;
- подуване на пръстите;
- уплътняване на кожата;
- атрофия на кожата;
- подкожни калцинати;
- симптоми на хапче;
- таленгиктазия;
- синовит.
Какви органи и системи могат да бъдат засегнати от системна склеродермия?
Късни признаци на заболяването са телеангиектазии - разширени капиляри и венули, групирани в кок. Броят на телеангиектазиите се увеличава с времето, те се локализират по лицето, ръцете, в зоната на деколтето.
При системна склеродермия често е засегната двигателната система. Полиартритът може да се развие при тежък синовит (при отваряне - често като ревматоиден артрит), както и при тенозиновит. Типична резорбция на крайните части на дисталните фаланги на ръцете поради продължителна исхемия, която се проявява чрез намаляване на обема на меките тъкани на пръстите, скъсяване и деформация на пръстите. Честотата на включване на вътрешните органи и нейната тежест в системната склеродермия варира в широки граници: засегнати са храносмилателните органи, сърцето, белите дробове и бъбреците..
При първите признаци на системна склеродермия е необходимо цялостно изследване и специфично лечение. Колкото по-рано се започне лечение на системна склеродермия, толкова по-висок ще бъде жизненият стандарт на пациента..