Дерматомиозит (полимиозит, болест на Вагнер) се отнася до тежка системна патология на съединителната тъкан с неизвестна етиология със симптоми на преобладаващо увреждане на кожата и скелетните мускули, възникващи при дистрофични нарушения. Понякога заболяването се проявява само с лезии на мускулната тъкан. Дерматомиозит може да се появи във всяка възраст, включително при деца, но по-често след 50-годишна възраст, главно при жени.
Причини за възникване на дерматомиозит и развитие на заболяването
Появата на това заболяване се обяснява с редица теории - автоимунни, инфекциозни, вирусни. Днес повечето експерти се придържат към автоимунната причина за дерматомиозит. Тази хипотеза се подкрепя от системността, сенсибилизацията на лимфоцитите към антигените, мускулите, наличието на анти-ядрени антитела в кръвта на имунните комплекси и някои други фактори. Някои данни показват, че наследственото предразположение на тази патология.
При появата на дерматомиозит голяма роля играе патологията на вътрешните органи, нервната и хормоналната системи.
Симптоми на дерматомиозит
Дерматомиозит може да бъде първичен, най-често срещан в детството и вторичен, който се среща предимно в зряла възраст. Курсът на заболяването е остър, подостра и хронична..
Кожни прояви на дерматомиозит:
- фотодерматит и "слънце" подуване около очите (симптом на "очила");
- зачервяване и подуване в средната част на лицето, напомнящи за симптом на пеперуда на лупус еритематозус;
- пурпурен оттенък, хиперемия на кожата на лицето и в деколтето, червен люспест обрив в малките стави на ръцете, зачервяване и лющене на кожата на дланите - така нареченият "ръчен механик".
Обриви с изключение на това най-често се намират в гърба, раменете, долната част на крака, ноктите. В допълнение, може да има пилинг на кожата на мястото на обрив, сърбеж. Съществува специфичен симптом на готтроновите плаки и възли на екстензорните повърхности на ставите на пръстите.
Обривът може да варира, като при клиничните симптоми е подобен на системния лупус еритематозус. Ако дерматомиозитът е удължен, може да се развие атрофия на кожата с прояви на poikiloderma (poikilo-dermatomyositis)..
Най-често дерматомиозитът се проявява в женското население. При много пациенти тази патология започва с общо неразположение. При някои пациенти процесът се развива бавно с лека болезненост в крайниците, неразположение и леко повишаване на температурния отговор. Понякога е налице остра поява на заболяването (интензивна болка в крайниците, главоболие, треска при хиперфибрилите и други признаци на интоксикация). Множество подкожни кръвоизливи допринасят за по-голяма наситеност на цвета на кожата..
Зачервяване и подуване са по-често наблюдавани на страничните повърхности на шията, раменете, гърдите и гърба, подобно на пелерин. Понякога се забелязва хиперемия и оток на екстензорните места на горните крайници. В областта на крайниците кожата се променя в по-голяма степен в зоната на големите мускули и стави. Много по-рядко в областта на хиперемия се появява нодуларен лихеноиден обрив. На фона на зачервяване, понякога има уртикариален, везикулозен, бульозен, папулозен и хеморагичен обрив. Има данни за случаи на некротични промени, ерозия на появата на язви по кожата. При някои пациенти, дерматомиозит се среща с естеството на еритродермията ("миастенична еритродермия" на Милиан). В областта на ръцете и предмишниците се проявяват склеродермоподобни прояви. В тези области кожата става суха, косата пада, ноктите са засегнати. Въпреки интензивността на проявите, пациентите почти не се оплакват от сърбеж, само понякога се появява много силно.
Патологична картина на дерматомиозит
В кожата проявите могат да се различават и са свързани с тежестта на патологичните аномалии. В началото на промяната те имат характера на слабо изразени циркусаскуларни инфилтрати и капиляри. По-късно настъпват атрофични промени в епидермиса с вакуолна дистрофия на клетките на базалния слой, оток на горната дерма, възпалителна реакция, често с фибриноидни промени около капилярите, в областта на дермоепидермалния възел. В по-старите участъци на лезията се забелязват прояви на васкуларна пойкилодерма, когато под епидермиса се открие ивичен инфилтрат на лимфоцити и хистиоцити. Епидермисът става атрофичен, епидермалните израстъци са гладки, в дермата често се виждат фокусите на муцинозната дистрофия с гликозаминогликанови отлагания. В подкожната тъкан са отбелязани и области на муцинозна дистрофия. В по-късните етапи на процеса могат да бъдат открити калциеви отлагания..