Ксантоматозата е метаболитна патология, при която липидни съединения (обикновено холестерол и холестанол) се отлагат в кожата и в някои други тъкани..
Признаци на това състояние са плаки и израстъци по кожата - по лицето, крайниците и тялото. Техните общи признаци са липсата на възпаление и болезненост, жълтеникав оттенък.
Диагнозата се основава на резултатите от изследването на кожата. Но най-важното не е изявление на ксантоматоза, но идентифицирането на причините, довели до нарушение на липидния метаболизъм, което е предизвикало образуването на мастни плаки. Определянето на показателите за липиден метаболизъм (количеството на холестерола и липопротеините в кръвта) е ценно..
С тази патология се извършва корекция на липидния метаболизъм и лечение на заболявания, поради които е нарушена. Мастните плаки не се разтварят, така че се отстраняват чрез хирургически или козметични средства..
Общи данни
Ксантоматоза е форма на отлагане на мазнини - главно в кожата, но също така и в други тъкани (включително кости, дура матер и сухожилия). Първият изследовател, описал патологията (а това се е случило през 1835 г.) е френският клиницист Пьер Райет.
Тази патология е само една от многото прояви на нарушения на липидния метаболизъм. Но има много такива прояви, а клиничната картина е различна, затова всички те се считат за отделни заболявания..
Най-често ксантоматозата се комбинира с такива нарушения на липидния метаболизъм или неговите последствия, като:
- Атеросклероза - образуването на холестеролни плаки по вътрешната повърхност на кръвоносните съдове, което води до намаляване на техния лумен и, като следствие, влошаване на кръвния поток;
- придобитите сърдечни дефекти, причинени от отлагането на мазнини по клапаните;
- липоидна арка на роговицата - отлагане на липиди под формата на бял или сиво-бял слой по периферията на роговицата.
Ксантоматоза може да се появи на фона на различни видове липиден дисбаланс, така че може да се появи в различни възрасти - от деца и юноши до възрастни хора..
В кои региони най-често преобладават ксантоматозите? Честотата е свързана с консумацията на големи количества мазнини, което е типично за населението на бившите съветски републики, както и някои страни от Източна Европа. Най-ниска е заболяемостта в страните от Близкия изток, Централна Азия и Северна Африка, където се практикува ислямът: местното население не яде свинско и предпазва населението от нарушения на липидния метаболизъм и техните прояви (по-специално ксантоматоза)..
причини
Описаната болест може да бъде:
- генетично определени;
- закупен.
В първия случай, детето вече е родено с "грешните" гени, отговорни за липидния метаболизъм, но проявите на патологията, които той ще наблюдава, веднага щом започне да яде мазнини от животински произход.
Най-често клиницистите диагностицират придобити форми на ксантоматоза. Непосредствената причина за неговото развитие е хиперлипидемия, състояние, при което значително се повишава броят на различните липопротеинови фракции (протеин-мастни комплекси) в кръвта. От своя страна, хиперлипидемия се развива поради нарушение на липидния метаболизъм - тя може също да има много различен произход..
Най-често неуспехът на метаболизма на мазнините е първичен - това означава, че се развива не на фона на заболявания, а поради нарушение на физиологията на метаболизма на мазнините. Първично разстройство липидният метаболизъм има пет разновидности. Всеки един от тях се явява в нарушение на работата на конкретна връзка на един механизъм, чрез който мазнините се прехвърлят в тъканите. Работата на тези връзки е различна, но това не е от съществено значение за липидните нарушения (и появата на ксантоматоза): крайният резултат е един и същ: триглицеридите и холестеролът под формата на липопротеини започват да се натрупват в кръвта, нарушавайки реологичните му свойства (с други думи, течност).
В резултат на такива сложни процеси липидите проникват в тъканите, но не само в клетките, но и в междуклетъчното пространство. Там те се натрупват, образувайки характерни плаки.
Обърнете вниманиеЧовек може да има изолирани мастни плаки, които се развиват поради случайно натрупване на липиди. Но състоянието се нарича ксантоматоза, ако има множествено образуване на такива плаки..
Вторична ксантоматоза се появява на фона на редица заболявания и патологични състояния. Най-често това е:
- ендокринни заболявания;
- соматична патология;
- хранителни навици;
- възрастов метаболизъм на липидите.
Ендокринните заболявания, при които нивото на триглицеридите и холестерола в кръвта може да се увеличи, като правило са:
- захарен диабет - метаболитно нарушение на въглехидратните съединения, което се развива поради липса на хормона инсулин;
- хипотиреоидизъм - производство на недостатъчни количества от някои хормони на щитовидната жлеза.
От соматични патологии заболяванията на стомашно-чревния тракт са фона на нарушенията на липидния метаболизъм (и следователно на появата на ксантоми). Те могат да бъдат възпалителни или невъзпалителни.. Най-често това е:
- панкреатит - възпаление на паренхима на панкреаса (а именно хроничната му форма);
- хепатит - възпалителен процес в паренхима на черния дроб;
- чернодробна цироза - хронично чернодробно заболяване, при което има необратима замяна на паренхимната работна тъкан с влакнеста съединителна тъкан;
- патология на жлъчната система - заболявания на жлъчния мехур и жлъчните пътища, които могат да имат възпалителна, калкулна (каменна) или туморна природа.
Хранителните навици, които водят до нарушения на липидния метаболизъм с провокация на хиперлипидемия и последващото развитие на ксантоматоза са едни от най-честите провокатори и нарушения на метаболизма на мазнините и появата на описаната патология. Най-честите причини, поради които хората ядат големи количества мазнини, са следните:
- национални традиции;
- семейни навици;
- лични предпочитания;
- тежък физически труд, който изисква попълване;
- живеещи в северните райони - изисква консумация на мазни храни, за да се поддържа терморегулацията на организма на подходящо ниво.
В напреднала възраст, хиперлипидемия с развитието на ксантоматоза не се развива при всички. Сенилните промени в организма не винаги водят до метаболитни нарушения (по-специално, мазнини), често тази "способност" да се противопоставя на липидния дисбаланс е генетично положена. Също така, появата на ксантома в напреднала възраст може индиректно да показва, че по време на живота на човек:
- консумират голямо количество животински мазнини;
- страда от патологии, които могат да предизвикат хиперлипидемия.
Първична ксантоматоза се наблюдава при деца и възрастни. Вторичните форми на тази патология по-често се диагностицират при възрастни или възрастни хора.
Механизмът на отлагане на липиди при различни хиперлипидемии е почти същият..
Видове и симптоми на кожната ксантоматоза
Ксантомите могат да бъдат различни по вид. Основните им разновидности са както следва:
- изригващи;
- грудки;
- плосък.
Основните характеристики на еруптивните ксантоми:
- във форма - полусферична;
- по размер - средно от 0,2 до 1 см в диаметър;
- по контури - с ясни граници;
- по цвят - първо те са червени, а след това жълтеникави (с пурпурен ръб ги задържа дълго време).
Основните характеристики на грудковите ксантоми:
- във форма - закръглена или продълговата, симетрична;
- по размер - средно до 2-3 см в диаметър;
- по контури - с ясни граници;
- по цвят - жълт или кафяв.
Основните характеристики на плоските ксантоми:
- по форма - под формата на кръгли петна или плаки;
- по размер - средно до 2-3 см в диаметър;
- по контури - с ясни граници;
- върху цвят - жълт нюанс;
- локализационни характеристики - най-често се срещат на дланите на ръката.
Характеристиките на ксантома са тясно свързани с разновидностите на нарушенията на липидния метаболизъм.. Зависи от това:
- вид на липидна плака;
- тяхната „възраст“;
- "начин" на развитие;
- клинична картина.
Следователно, природата на ксантома и тяхната клинична картина се разглеждат заедно с причините за хиперлипидемия, която води до ксантоматоза.. Тези причини могат да бъдат разделени на две групи:
- първичен;
- вторичен.
Ксантомите, които възникват по време на първичната хиперлипидемия, са от пет типа..
При първия тип хиперлипидемия в кръвта се забелязват високи нива на триглицериди и хиломикрони. В този случай най-често се появяват еруптивни ксантоми.. Те се срещат в цялото тяло, но най-типичната локализация е кожата:
- задните части;
- сгънати повърхности на лактите и коленете.
Характерно е, че еруптивните липидни отлагания могат спонтанно да изчезнат на кожата, ако нивата на триглицеридите в кръвта се понижат. Ксантоматоза от този тип най-често се диагностицира при деца..
При втория тип хиперлипидемия Ксантомите се образуват поради едновременното нарастване на броя на липопротеините с много ниска плътност и холестерола. В този случай рядко се откриват мастни натрупвания в кожата - често плоски или грудкови плаки. Най-често са засегнати сухожилията: в тъканите им се образуват отложения с размери от няколко милиметра до 3-4 см, най-често хората на възраст над 20 години страдат от този вид заболяване. При клинтовете с големи размери сухожилие xantom може да се прояви затруднение в движението на сухожилията на мускулите във влагалището.
При третия тип хиперлипидемия в кръвта се откриват атипични форми на липопротеини (бета-липопротеини) и се повишават нивата на триглицеридите и холестерола. Основните клинични прояви са плоски ксантоми на:
- палми;
- горни крайници.
Доста рядко се случват сухожилията и еруптивните ксантоми. Пациенти над 30 години често са засегнати..
При четвъртия тип хиперлипидемия в кръвта се открива много голямо количество триглицериди и липопротеини с много ниска плътност, но съдържанието на холестерол остава нормално. Най-често се развиват еруптивна и тубероза ксантоми с различна локализация - върху крайниците и тялото. Средната възрастова категория е на възраст 30-40 години..
При петия тип хиперлипидемия показват високи нива на хиломикрони, липопротеини с много ниска плътност и триглицериди. Проявите на този вид патология са:
- голям брой еруптивни ксантоми;
- Хематоспленомегалия - увеличена далака и черния дроб;
- сърдечни дефекти;
- изразена атеросклероза на коронарните съдове.
Знаейки такива характеристики, е възможно да се определи формата на първичната хиперлипидемия, а именно:
- естеството на обрива;
- възраст на пациента.
Подобен модел за вторични типове липидни нарушения не се наблюдава.. С тях курсът на ксантоматоза (естеството на плаките, тяхното развитие и локализация) зависи главно от:
- тежест на мастните нарушения;
- реактивност на тялото.
В същото време, ксантомите са много различни по своите характеристики - единични и многократни, няколко милиметра и до 3-4 см в диаметър, в цялото тяло и със селективно увреждане на определени области на кожата.
Ако се развие вторична ксантоматоза, тя се проявява не само от мастни плаки, но и от симптомите на основното заболяване, което провокира развитието на този тип нарушения..
диагностика
Диагностицирането на ксантоматоза в присъствието на мастни плаки в кожата не е трудно да се направи. Важни при диагнозата са оплакванията на пациента, подробности за историята на заболяването и живота (в частност, прекомерна консумация на мазнини, тънкост с диабет или затлъстяване), резултатите от изследването. Използват се инструментални и лабораторни методи за изясняване на подробностите на патологията..
Данните за физическия преглед ще бъдат както следва:
- при преглед, в зависимост от вида на липидното разстройство, се откриват различни типове ксантелаза;
- палпация (палпация) - няма болка, някои ксантелази създават едва забележими повишения на кожата.
От инструментални изследователски методи при изследването на ксантом директно, ролята се играе от биопсия - събирането на фрагменти от липидни плаки, последвани от хистологично изследване под микроскоп..
Използват се и други инструментални методи за изследване в зависимост от заболяването, което провокира развитието на ксантоматоза. Хиперлипидемия може да бъде открита индиректно при идентифициране на заболявания, които са възникнали на фона на него.. Затова най-важните инструментални методи са:
- ултразвуково изследване на черния дроб, жлъчните пътища и панкреаса (ултразвук) - благодарение на него те разкриват патологията на тези структури, срещу които може да се получи нарушение на метаболизма на мазнините;
- съдова доплерова сонография (ултразвук) - с него се изследва притока на кръв в съдовете. Методът спомага за идентифициране на атеросклерозата като едно от последствията от липидното разстройство и следователно неговите признаци;
- електрокардиография (ЕКГ) - записване на електрическите потенциали на сърцето, чрез които може да се прецени за неговата работа и появата на критични нарушения, дължащи се на хиперлипидемия (например, инфаркт на миокарда на фона на атеросклероза на коронарните артерии)
и някои други.
От лабораторни изследвания се използват методи за диагностициране на ксатомоза:
- биохимичен кръвен тест - помага за определяне на количеството липиди, билирубин AST, ALT, като по този начин дава възможност за оценка на състоянието на липидния метаболизъм и храносмилателните процеси, в нарушение на които може да се развие хипербилирубинемия, която води до ксантоматоза;
- липиден анализ - открива се точен брой липидни фракции в кръвта и се определят нарушенията на липидния метаболизъм. Познавайки клиничните особености на ксантоматозата, може да се прецени перспективата за образуване на липидни плаки от един или друг вид;
- определяне на кръвната захар - според него, особеностите на въглехидратния метаболизъм и риска от развитие на захарен диабет, на фона на които може да се появи хиперлипидемия, последвана от образуване на липидни плаки;
- урина захар - обикновено тя липсва, присъствието му позволява да се оцени тежестта на захарен диабет, "виновен" в развитието на описаната патология;
- хистологично изследване - биопсия проучване под микроскоп, в клетките разкриват мастни включвания. Може да възникне хиперкератоза около ксантома - повишено кератинизиране на повърхностните кожни клетки.
Липидограмата е най-важният диагностичен метод за ксантоматоза - определя:
- липопротеини с много ниска плътност;
- хиломикрони;
- холестерол;
- триглицериди.
Също така, като се използват липидограми, те оценяват стойността на така наречения атерогенен индекс - показател, който отразява степента на риск от развитие на сърдечно-съдови патологии (атеросклероза, сърдечни дефекти и др.) При хиперлипидемия.
Диференциална диагностика
Диференциална (отличителна) диагноза се извършва между:
- разновидности на xanthum;
- различни видове хиперлипидемия, срещу която се е развила ксантоматоза;
- различни заболявания, които провокират описаната патология.
усложнения
Няма непосредствени усложнения от ксантоматоза. Липидните плаки могат да развалят естетичния вид на кожата..
лечение отстраняване на кожата от ксантоматоза
Централно за лечението на ксантоматоза е консервативната терапия.. Неговите принципи са следните:
- намаляване на количеството на липидните компоненти в кръвта;
- нормализиране на метаболизма на мазнините;
- лечение на основното заболяване, което е довело до хиперлипидемия и ксантоматоза.
Основните цели са следните:
- нисколипидна диета;
- лекарствена терапия, с която да се намали количеството на липидите в кръвта.
От лекарства се използват:
- статини - лекарства, които предотвратяват холестерола в черния дроб;
- фибрати;
- лекарства, които свързват жлъчната киселина;
- витамин В5 (ниацин).
В случай на редица патологии, някои малки ксатоми могат да изчезнат самостоятелно в случай на нормализиране на липидния метаболизъм.. В обратния случай, ако има нарушение на естетичния вид на кожата, ксантомите се елиминират с помощта на различни методи - това е:
- хирургия;
- криодеструкция - отстраняване на мастни плаки чрез излагане на студ;
- лазерна терапия - лазерно разрушаване от ксантом;
- електрокоагулация - унищожаване на мастни плаки с помощта на електрически ток.
предотвратяване
Предотвратяването на ксантоматоза означава предотвратяване развитието на хиперлипидемия. Тъй като има много причини за това състояние, превантивните методи ще бъдат обширни.. На първо място това е:
- ограничаване на консумацията на големи количества животински мазнини;
- предотвратяване на патологии, които могат да допринесат за развитието на хиперлипидемия и, ако вече са възникнали, тяхното откриване и лечение;
- своевременно профилактични прегледи при терапевт и кардиолог с редовно инструментално и лабораторно изследване.
Всички методи за превенция на хиперлипидемия (и следователно ксаматотоз) са ценни. Но трябва да се помни, че в повечето случаи ролята не е „чудотворно“ хапче, а култура на хранене, която трябва да се инокулира от детството. Такъв прост профилактичен метод, като правилно хранене и отхвърляне на мастни киселини, котлети, кебаби, не е спасил нито един човек от липидни нарушения. Това е по-силен метод от експериментите с "фолк" означава премахване на мазнините от тялото, както и всички видове приспособления и триене, с които те се опитват да намалят телесните мазнини (без да се отчита, че същите отлагания могат да се образуват в сухожилията, мозъчните мембрани и други структури на човешкото тяло).
перспектива
Прогнозата за ксантоматоза е различна. Тя зависи от причините за хиперлипидемия..
Самите ксантоми не представляват заплаха за здравето и живота на пациента. Прогнозата за пълното елиминиране на мастните плаки в тъканите като цяло е благоприятна - благодарение на адекватното лечение, не се появяват нови ксантоми, а тези, които са се появили, могат да бъдат елиминирани с хирургични или козметични средства. Но ако хиперлипидемията се появи отново, рецидивът често е неизбежен..
От друга страна, ксантоматозата трябва да се възприема не само като патология, но и като сигнал за възможно развитие на други заболявания, причинени от хиперлипидемия - това са:
- атеросклероза. Особено опасно състояние е атеросклеротичното увреждане на коронарните съдове на сърцето, срещу което настъпва инфаркт на миокарда (смърт), което често води до смърт. Не по-малко опасно е мозъчната артериосклероза, която може да доведе до инсулт - нарушение на мозъчното кръвообращение;
- сърдечни дефекти
и някои други патологии.
Ковтонюк Оксана Владимировна, медицински коментатор, хирург, консултант