Хемолитична анемия е група от заболявания, които са обединени от един общ симптом, а именно съкратения жизнен цикъл на червените кръвни клетки. По време на смъртта на червените кръвни клетки, хемоглобиновите клетки се губят. Той, който е в свободна държава, също е подложен на унищожение. Този процес се нарича хемолиза. Хемолизата е основна хемолитична анемия. Това е единственото нещо, което обединява тези два патологични процеса, етиологията и патогенезата на хемолизата и хемолитичната анемия са различни. Същото се отнася и за техните симптоми и прогноза..
"Хемолитична анемия - какво е това с прости думи?" - това е един от честите въпроси, които пациентите задават на лекаря, когато се сблъскат за първи път с подобна диагноза. Това не е изненадващо, защото патологията е рядка, не повече от 1% от световното население. Въпреки това, в структурата на други видове анемия, хемолитичната анемия е 11%. Така че, хемолитична анемия, по-просто казано, е заболяване на червените кръвни клетки (червени кръвни клетки), които са унищожени в резултат на това заболяване и освобождават големи количества непряк билирубин в кръвта..
Картината по-долу показва хемолизата на еритроцитите:
Съдържание на статията:
- Хемолитична анемия - какво е това?
- Класификация на хемолитична анемия
- Хемолитична анемия, наследена
- Автоимунна хемолитична анемия
Хемолитична анемия - какво е това?
Продължителността на живота на еритроцитите при здрав човек варира от 80 дни до 4 месеца. Ако развие хемолитична анемия, максималната продължителност на живота на червените кръвни клетки се намалява до 50 дни. При тежко протичане на заболяването този период е 14 дни..
Хемолизата е процес, който означава масивна ранна смърт на червените кръвни клетки. Той не е норма за човека.
Хемолизата може да се появи вътре в клетките на органи и тъкани, т.е. извън съдовото легло. Първо, засегнати са черният дроб, далакът, червеният костен мозък. Също така, хемолизата може да започне екстрацелуларно, вътре в съдовото легло. Този процес се нарича още интраваскуларна хемолиза..
Естествено, ранната смърт на червените кръвни клетки не може да бъде асимптоматична. Симптомите на заболяването са лесни за идентифициране по време на прегледа на пациента и с помощта на лабораторни тестове..
Хемолитична анемия с вътреклетъчна хемолиза
Разрушаването на червените кръвни клетки извън съдовото легло се извършва главно в далака. Те умират, тъй като са засегнати от моноядрени фагоцити (макрофаги). Обърнете внимание на факта, че тялото не е наред може човекът сам. В крайна сметка кожата и изпражненията променят цвета си. Посещението на лекар ще потвърди диагнозата..
Така че, симптоми, които показват вътреклетъчна хемолиза при анемия:
Кожата и лигавиците стават жълти. Интензивността на цвета зависи от масовото унищожаване на червените кръвни клетки. Ще има значително повишаване на свободния билирубин в кръвта..
Тъй като нивото на билирубина се различава от патологичния растеж, черният дроб насочва усилията да го неутрализира. Това води до факта, че жлъчката е боядисана в ярък наситен цвят. Нивото на жлъчните пигменти в него се увеличава, което води до висока вероятност за поява на камъни в жлъчния мехур.
Високо концентрираната жлъчка навлиза в червата, което води до увеличаване на нивата на уробилиноген и stercobilin. В резултат на това изпражненията имат много тъмен цвят..
Урината потъмнява поради повишената концентрация на уробилин.
Нивата на еритроцитите намаляват в кръвта. Червеният костен мозък се опитва да покрие нуждите на тялото и започва с двойна сила, за да синтезира млади червени кръвни клетки, които се наричат ретикулоцити. Това води до повишаване на кръвните им нива..
Хемолитична анемия при интраваскуларна хемолиза
Ако червените кръвни клетки започнат да се разпадат в кръвоносните съдове, то това се изразява със следните симптоми:
Нивото на хемоглобина в кръвта се повишава, освобождава се от унищожените червени кръвни клетки.
В кръвта хемоглобинът може да остане непроменен или под формата на хемосидерин. От кръвта той влиза в урината, придавайки му нетипичен цвят: черен, кафяв или червен.
Част от хемоглобина, която се разгражда, не се екскретира в урината, тя се съхранява в организма. Този желязосъдържащ пигмент се натрупва в костния мозък и вътрешните органи..
Преди това имаше класификация на хемолитична анемия само на мястото на унищожаване на червените кръвни клетки. Това означава, че е изолирана интраваскуларната и вътреклетъчната анемия. Съвременната медицина лекува хемолитична анемия от малко по-различна гледна точка..
Класификация на хемолитична анемия
В зависимост от етиологията и патогенезата на хемолитичната анемия се разграничават следните видове:
Хемолитична анемия, наследена. Те, от своя страна, се разделят на: мембранопатия (микросфероцитоза и овалоцитоза), хемоглобинопатия (сърповидно-клетъчна анемия и таласемия) и анемия, дължаща се на дефекти в ензимите с дефицит на G-6-FDS..
Хемолитичните анемии, придобити през целия живот, се диференцират в зависимост от ефекта на патологичния фактор, който са развили. Така излагането на антитела, токсични съединения, механичното им увреждане може да доведе до разрушаване на червените кръвни клетки..
Най-често хората развиват хемолитична анемия поради автоимунни процеси в организма..
Така, хемолитичните анемии, придобити през целия живот, имат редица разлики, а именно:
Анемия, която се проявява срещу ефектите на анти-еритроцитни антитела върху еритроцитите (автоимунна хемолитична анемия). Това включва и хемолитично заболяване на новороденото, което се проявява при поглъщането на изоанто-антителата.
Анемия, която се развива със соматични мутации, които нарушават мембраната на еритроцитите. Ярък пример за такава анемия е пароксизмалната студена нощна хемоглобинурия..
Анемия, която се развива поради излагане на човешкото тяло от различни химични съединения. Опасността в това отношение са отрови, соли на тежки метали, органични киселини..
Недостигът на витамин Е може да доведе до хемолитична анемия..
Хемолитичната анемия може да действа като симптом на треска. Паразитна болест - малария, която човек се заразява с проникването на малариалния плазмодий в кръвта, води до него. Това се случва, когато заразени ухапвания от комари.
Хемолитична анемия, наследена
Таласемия при дете
Таласемията е анемия, която се основава на вроден дефект на транспортна РНК или регулаторен ген. Скоростта на производство на една от глобиновите вериги, алфа, бета или гама, също е нарушена. Всичко това, общо взето, води до развитие на таласемия. По-често от други, хората имат нарушение в производството на бета вериги, така че диагнозата диагностицира звуци предимно като бета-таласемия. Концентрацията на нормалния хемоглобин намалява и се повишава концентрацията на анормален хемоглобин (HbF и HbA).2).
Еритроцитите, които са преносители на модифициран анормален хемоглобин, имат много тънки стени, те са нежни и бързо се разпадат. Често те не могат да проникнат през капилярите, тъй като стената им е твърде тънка. В резултат на това, човек развива симптоми на таласемия..
Има два варианта за протичане на заболяването:
Хомозиготна форма или болест на Кули, която се развива в детството.
Хетерозиготна форма или таласемия незначителна. Заболяването най-често се открива случайно, по време на кръвен тест. Диагностицирано нарушение в зряла възраст.
Таласемия незначителна може да не се прояви изобщо, така че човек понякога дори не знае за съществуващите нарушения в тялото му. Патологията на белия дроб. Голямата таласемия има тежко течение, развива се при деца на първата година от живота, дава множество усложнения.
Следните симптоми ще покажат болестта на Coulee:
Бледа кожа, жълт цвят, който може да бъде много силен.
Слабост, умора и летаргия.
Увеличен размер на далака, който е особено забележим в детството. Също така по размер може да увеличи черния дроб.
Нивото на еритроцитите в кръвта може да се поддържа нормално и нивото на хемоглобина намалява.
Детето ще бъде малко назад в развитието, такива деца започват да пълзят по-късно, техният апетит е нарушен, детето не ходи добре.
Понякога болестта на Кули може да бъде объркана с хепатит. За да се направи диференциална диагноза, е необходимо да се проучи фамилната анамнеза и да се обърне внимание на такъв кръвен индекс като билирубин. При болестта на Кули, нивото на свободния билирубин, както и нивото на фракциите на HbF и HbA билирубин2 ще бъдат насърчавани. В допълнение, концентрацията на ретикулоцити се увеличава в кръвта и уробилинът се появява в урината..
Терапията се свежда до следните стъпки:
Трансфузия на червени кръвни клетки, при условие че нивото на хемоглобина е значително намалено.
Провежда се курс на десфералотерапия, която предотвратява развитието на хемосидероза.
Отстраняване на далака.
Прием на фолиева киселина.
Трансплантация на костен мозък.
Ферротерапията не се предписва за таласемия..
Болест на Минковски-Шофард
Болестта на Минковски-Шофард (микросфероцитна мембранопатия) се предава по автозомно-доминантния начин. В същото време, пациентът има вроден дефект на еритроцитните мембрани, при който те придобиват сферична форма. Докато нормалните здрави червени кръвни клетки са с форма на диск. Това им дава възможност да проникнат в най-тесните коридори на капилярната мрежа. Червените кръвни клетки, които имат сферична форма, не могат да се проснат през малки съдове, а когато се опитат да направят това, те се срутват. Нещо повече, сферичните еритроцити преминават по-голямо количество натриеви йони в себе си, отколкото е необходимо. В резултат на това червените кръвни клетки прекарват максимално количество енергия, което също намалява живота им..
Патологията може да се прояви във всяка възраст, но колкото по-млади са детето, толкова по-трудно ще бъде за нея. Особено опасно е болестта на Минковски-Шофард в неонаталния период.
Хемолитичният синдром е основният симптом на болестта на Minkowski-Chaffard. Той може да се развие без видима причина, или на фона на повишени натоварвания, след травми или след силно преохлаждане на тялото. Патологията навлиза във фаза на влошаване и след това отстъпва на затишие. Освен това, заболяването води до такива аномалии в развитието като: череп на кула, цепнатина, дефекти на вътрешните органи, сърдечни дефекти.
Други симптоми на наследствен микросфероцитоза:
Силно пожълтяване на кожата. Ако пациентът развие остра хемолитична анемия, просто е невъзможно да пропуснете промяната в цвета на кожата..
Неизяснена слабост.
Висока телесна температура, която достига пикове по време на острата фаза.
Мускулни болки, болки в десния хипохондрий, в стомаха.
Тахикардия, понижение на кръвното налягане, сърдечен шум.
Размер на удължената далака.
Потъмняване на урината и изпражненията.
Ако при първия преглед на пациента лекарят може да обърка анемията с вирусен хепатит, то резултатите от лабораторните тестове опровергават тази диагноза..
Пълна кръвна картина ще покаже намаляване на хемоглобина и червените кръвни клетки в кръвта. Освен това, по-голямата част от червените кръвни клетки ще имат формата на сфера и техният размер ще намалее.
В допълнение, нивото на ретикулоцитите се увеличава, автохемолизата се увеличава, кръвният билирубин в кръвта става по-голям и осмотичната резистентност на еритроцитите намалява. При анализа на изпражненията нивото на stercobilin ще бъде превишено, а при анализа на урината - нивото на уробилин.
Ако заболяването е тежко, тогава на пациента се дава еритроцитна маса. Витамините от група Б и препаратите от желязо не се предписват за този тип анемия, тъй като тяхната ефективност ще бъде нула. За подобряване на състоянието на пациента се изисква отстраняване на далака, но тази операция не решава напълно проблема..
Други наследствени причини
Разбира се, в допълнение към двете описани болести, има и други наследствени хемолитични анемии. Те са доста редки.
Тези заболявания включват:
Серповидно-клетъчна анемия. Това заболяване е подобно на таласемията, но по време на криза на сърповидно-клетъчна анемия се наблюдава масивно унищожаване на червените кръвни клетки. Хемолизата също ще бъде доста интензивна. В детска възраст този вид анемия може да бъде предизвикана от инфекциозни заболявания. Анемията е свързана с риск от усложнения като: оток и белодробен инфаркт, парализа, чернодробна цироза, кардиомегалия. В зряла възраст кризите са по-рядко срещани, но вероятността от тежки последици продължава..
Elliptocytosis. Това наследствено заболяване е подобно на микросфероцитозата по отношение на развитието на симптоми на анемия. Еритроцитите по време на овалоцитозата обаче са овални.
Липсата на активност на G-6-FDG е наследствено заболяване, което се основава на нарушаване на производството на червени кръвни клетки. Патологията може да бъде много разнообразна. Понякога симптомите на анемията са едва забележими и понякога болестта провокира тежки усложнения. Развива се както при кърмачета, така и при възрастни. Колкото по-малко дете, толкова по-трудно ще бъде нарушения от страна на нервната система. Кризите най-често се развиват на фона на медикаменти, по време на бременност, след или по време на инфекциозни заболявания, ако алергените влизат в тялото. Ако такава криза не бъде диагностицирана навреме, тогава е възможно развитието на DIC или остра бъбречна недостатъчност, което може да бъде фатално..
Видео: лекция за хемолитична анемия:
Автоимунна хемолитична анемия
AIHA или автоимунна хемолитична анемия е патология, която се развива на фона на производството на антитела към антигените на червените кръвни клетки. По някаква причина имунната система взема собствените си червени кръвни клетки за злонамерени агенти и започва да ги атакува..
Има 2 вида AIGA:
Симптоматична анемия, която се проявява поради други заболявания, например, на фона на хепатит, системен лупус еритематозус, ревматоиден артрит и др..
Идиопатична анемия, която може да бъде предизвикана от множество причини, но често е невъзможно да се определи кои. Тя може да бъде травма, раждане, инфекция, медикаменти и др. Анемията се развива поради факта, че хаптените се отлагат на еритроцитите, но не е възможно да се установи коя от тях е предизвикала подобна реакция..
Често AIHA се появява след аборт, след хранително отравяне или след приемане на лекарства, които лекарят не е предписал. В тази връзка самолечението е много опасно..
Автоимунната хемолитична анемия се развива според следния модел:
Антигенната структура на червените кръвни клетки се променя поради излагане на патологични фактори. Те могат да бъдат алергени, бактерии, вируси, лекарства..
Тялото започва да изпраща свои собствени антитела към модифицираните червени кръвни клетки, за да ги унищожи. От увредените червени кръвни клетки се освобождава хемоглобин, развива се анемия.
Антитела, които могат да доведат до имунологична реакция:
Непълни термични аглутинини. Те се прикрепват към повърхността на червените кръвни клетки и започват активно да работят. В същото време, засегнатите червени кръвни клетки не умират в кръвта, а се изпращат да умрат в далака. Най-често такива аглутинини са IgG клас имуноглобулини. Те показват максимална активност при 37 градуса..
Студени непълни аглутинини, които атакуват червените кръвни клетки при температура от 32 градуса. Те унищожават червените кръвни клетки, когато са в капилярите. В тези съдове температурата на тялото пада до желаните стойности. Пръстите и пръстите на краката, носа и ушите страдат. Класът M - lgM принадлежи към tayim аглутинините..
Двуфазни хемолизини, които могат да се срещнат с антигена при охлаждане на телесната температура. Те се прикрепват към червените кръвни клетки и чакат, докато телесната температура се повиши до 37 градуса. През този период те започват да показват своите агресивни качества, които водят до хемолиза. Тези хемолизини включват клас G-lgG..
Симптомите на автоимунна хемолитична анемия могат да варират..
Това до голяма степен зависи от това кои фактори провокираха неговото развитие:
Проявява ли се анемия на фона на криза или на фона на здравето?.
Топли или студени агресори се нуждаят от развитие на патологична реакция.
Къде точно е процесът на смъртта на червените кръвни клетки.
Има ли човек патологични промени във вътрешните органи?.
Има ли хронично заболяване?.
Основните симптоми, които показват хемолитична анемия, са: хемолитична криза с пожълтяване на кожата, повишаване на телесната температура и увеличаване на размера на далака. Също така, нивото на хемоглобина и еритроцитите в кръвта на пациента пада, а в урината хемоглобинът, напротив, започва да се повишава..
Непреки признаци на хемолитична автоимунна анемия са: повишена слабост и умора, увеличаване на размера на черния дроб.
По време на диагнозата, лекарят ще изпрати пациента да дари кръв за биохимичен и общ анализ, както и за изследване на урината. Изисква се тест на Kumbas, който дава информация за вида на антителата, атакуващи червените кръвни клетки..
Ако пациентът развие остра хемолитична анемия с автоимунен характер, той се поставя в болницата. Лечението изисква въвеждането на кортикостероиди и имуносупресори. Ако това не помогне, операцията е необходима за отстраняване на далака..