Съдържание на статията:
- Какво е дисплазия на съединителната тъкан?
- Симптоми на дисплазия на съединителната тъкан
- Причини за възникване на
- диагностика
- Лечение на дисплазия на съединителната тъкан
- Противопоказания
Какво е дисплазия на съединителната тъкан?
Дисплазията на съединителната тъкан е нарушение на образуването и развитието на съединителна тъкан, наблюдавана както в стадия на растеж на ембриона, така и при хората след раждането. Най-общо, терминът дисплазия се отнася до всяко нарушение на образуването на тъкани или органи, което може да настъпи както в утробата, така и след раждането. Патологиите възникват поради генетични фактори, които засягат както влакнестите структури, така и основното вещество, което образува съединителната тъкан.
Понякога можете да намерите имена като дисплазия на съединителната тъкан, вродена недостатъчност на съединителната тъкан, наследствена колагенопатия, хипермобилен синдром. Всички тези определения са синоними на основното име на болестта..
Генетичните мутации се срещат навсякъде, тъй като съединителната тъкан се разпределя в цялото тяло. Веригите от еластан и колаген, от които се състои под въздействието на неправилно работещи, мутирали гени, се образуват с увреждания и не могат да издържат на механичните натоварвания върху тях.
Тази генетична патология се класифицира, както следва:
Дисплазията е диференцирана. Тя се причинява от наследствен фактор от определен тип, клинично ярко проявен. Генните дефекти и биохимичните процеси са добре проучени. Всички заболявания, свързани с диференцирана дисплазия, се наричат колагенопатии. Това име се дължи на факта, че патологията се характеризира с нарушено образуване на колаген. Тази група включва такива заболявания като: летаргичен синдром, Марфанов сайдер и синдром на Ehlers-Danlos (всички 10 вида).
Недиференцирана дисплазия. Подобна диагноза се поставя и в случаите, когато признаците на заболяването, което е засегнало дадено лице, не може да се отдаде на диференцирана патология. Най-често се появява този вид дисплазия. Заболяването засяга както децата, така и младите хора..
Струва си да се отбележи, че хората с този вид дисплазия не се считат за болни. Просто те имат потенциална склонност към голям брой патологии. Това води до постоянно пребиваване под лекарско наблюдение..
Симптоми на дисплазия на съединителната тъкан
Патологията се проявява с множество симптоми. Тежестта им може да бъде лека и тежка..
Болестта се проявява при всеки пациент индивидуално, но е възможно да се съчетаят симптомите на нарушение на образуването на съединителна тъкан в няколко големи групи синдроми:
Неврологични нарушения. Много често, почти 80% от пациентите. Вегетативната дисфункция се проявява в пристъпи на паника, сърцебиене, замайване, изпотяване, припадък и други прояви..
Астеничен синдром, който се характеризира с ниска производителност, умора, тежки психо-емоционални разстройства, невъзможност за претърпяване на повишено физическо натоварване.
Нарушения в активността на клапите на сърдечния или клапанния синдром. Той се изразява в миксоматозна дегенерация на клапата (прогресивно състояние, което променя анатомията на листовете на клапаните и намалява тяхната ефективност) и в пролапса на сърдечните клапи..
Торакодиапрагмален синдром, който се изразява в нарушения на структурата на гръдния кош, което води до деформиране на фунията или кил. Понякога има деформации на гръбначния стълб, които се изразяват в сколиоза, хиперкифоза, кифосколиоза.
Заболяването засяга и кръвоносните съдове. Това се изразява в разширени вени, при мускулната лезия на артериите, при появата на паяжини, при увреждане на вътрешния слой на съдовите клетки (ендотелна дисфункция)..
Синдром на внезапна смърт, причинен от нарушения във функционирането на клапаните и кръвоносните съдове на сърцето.
Ниско телесно тегло.
Повишена подвижност на ставите. Например, пациент, страдащ от дисплазия, може да огъне малкия пръст в противоположна посока с 90 градуса или да пререгъти лактите и коленете в ставите..
Валгусова деформация на долните крайници, когато краката поради промените имат формата на буквата Х.
Нарушения на стомашно-чревния тракт, изразени в запек, коремна болка или подуване, загуба на апетит.
Чести заболявания на горните дихателни пътища. Пневмония и бронхит стават постоянни спътници на хора с подобна генетична аномалия..
Мускулна слабост.
Кожата е чиста, суха и мудна, безболезнено забавена, понякога може да образува неестествен гънка по ушите или върха на носа.
Пациентите страдат от плоски и напречни и надлъжни крака.
Горната и долната челюсти растат бавно и не съответстват на общите пропорции на човек..
Имунологични нарушения, алергични реакции.
Изкълчвания и субуляции на ставите.
Миопия, ангиопатия на ретината, астигматизъм, сублуксация на лещата, страбизъм и отлепване на ретината.
Невротични нарушения, изразени в депресия, фобии и анорексия нервоза.
Психологически проблеми на пациенти, страдащи от дисплазия на съединителната тъкан
Пациентите с установена диагноза принадлежат към групата на психологическия риск. Те подценяват собствените си способности, имат ниско ниво на претенции..
Повишената тревожност и депресия водят до висока уязвимост на пациентите. Козметични дефекти на външен вид правят такива хора несигурни за себе си, недоволни от живота, bezinitsitatnym, упреквайки себе си във всяко малко нещо. Често пациентите имат склонност към самоубийство..
На фона на тези прояви при пациенти с дисплазия, стандартът на живот е значително намален, социалната адаптация е трудна. Понякога се наблюдава аутизъм.
Причини за възникване на
В основата на появата на патологични процеси са определени генни мутации. Това заболяване може да се наследи..
Някои учени също предполагат, че този тип дисплазия може да се дължи на дефицит на магнезий в организма..
диагностика
Тъй като болестта е следствие от генетични мутации, за нейната диагностика се изисква клинично генеалогично изследване.
Но освен това лекарите използват следните методи за изясняване на диагнозата:
Анализ на оплакванията на пациентите. В повечето случаи пациентите посочват проблеми със сърдечно-съдовата система. Често се среща пролапс на митралната клапа, по-малко аортна аневризма. Също така, пациентите страдат от коремна болка, раздразнение и дисбиоза. Наблюдавани отклонения в дихателната система, поради слабите стени на бронхите и алвеолите. Естествено, козметични дефекти, както и нарушения в работата на ставите, не могат да бъдат пренебрегнати..
Взимане на анамнеза, което е изследване на историята на заболяването. Хората, страдащи от подобно генетично заболяване, са чести „гости“ на кардиолози, ортопеди, УНГ - лекари, гастроентеролози.
Измерване на дължината на всички сегменти на торса.
Използва се и така наречения "тест на китката", когато пациент с палец или малък пръст може напълно да го обгради..
Оценява се подвижността на ставите, като се използват критериите на Bayton. По правило пациентите имат хипермобилност.
Приемане на дневна проба от урина, която определя хидроксипролин и гликозаминогликан в резултат на разграждането на колагена.
Като цяло, диагнозата на заболяването не е трудна и един опитен лекар може само един поглед към пациента да разбере какъв е проблемът..
Лечение на дисплазия на съединителната тъкан
Трябва да се разбере, че тази патология на съединителната тъкан не е податлива на лечение, но чрез прилагане на интегриран подход към лечението на заболяването е възможно да се забави процеса на неговото развитие и значително да се улесни човешкият живот..
Основните методи за лечение и превенция са следните:
Подбор на специализирани спортни комплекси, физиотерапия.
Поддържане на правилна диета.
Прием на лекарства за подобряване на метаболизма и стимулиране на производството на колаген.
Хирургично лечение, насочено към корекция на гръдния кош и опорно-двигателния апарат.
Терапия без употреба на лекарства
На първо място е необходимо да се осигури на пациента психологическа подкрепа, да му се даде възможност да се противопостави на болестта. Необходимо е да му се дадат ясни препоръки за спазването на правилната ежедневна практика, да се определят медицинските и фитнес комплексите и минималните необходими товари. Пациентите трябва да се подлагат на физическа терапия систематично до няколко курса годишно. Полезно, но само при липса на хипермобилност на ставите, стречинг, визи - според строгите препоръки на лекаря, както и плуване, играене на различни спортове, които не са включени в списъка на противопоказаните.
Така че, лечението без наркотици включва:
Терапевтични масажни курсове.
Извършване на набор от индивидуално подбрани упражнения.
Спортни дейности.
Физиотерапия: носене на яка, ултравиолетово облъчване, солни вани, триене и изливане.
Психотерапия с посещение на психолог и психиатър, в зависимост от тежестта на психо-емоционалното състояние на пациента.
Диета за дисплазия на съединителната тъкан
Диета за хора с дисплазия се различава от редовната диета. Има нужда от много пациенти, защото колагенът има способността да мигновено се разпадне. Диетата трябва да включва риба и всички морски дарове (при липса на алергии), месо, бобови растения.
Можете и трябва да ядете богати бульони, зеленчуци и плодове. Не забравяйте да включите в диетата на пациента сирена durum. Според препоръката на лекаря трябва да се използват активни биологични добавки, принадлежащи към клас "Омега".
Прием на лекарства
Приемането на лекарства се извършва чрез курсове, в зависимост от състоянието на пациента от 1 до 3 пъти годишно. Един курс продължава от 6 до 8 седмици. Всички лекарства трябва да се приемат под строгия контрол на лекар, с контрол на жизнените показатели. Препоръчително е лекарствата да се сменят, за да се изберат оптималните средства..
Да стимулира производството на колаген, използвайки синтетични витамини от група В, аскорбинова киселина, меден сулфат 1%, магнезиев цитрат и други комплекси.
За катаболизма на гликозаминогликана, Hondrotinsulfate, Hondroxide, Rumalon са предписани..
За стабилизиране на минералния метаболизъм се използват остеогенон, алфакалцидол, калций Upsavit и други средства..
За нормализиране на нивата на свободни аминокиселини в кръвта се предписва глицин, калиев оротат, глутаминова киселина..
За нормализиране на състоянието на биоенергията се предписват рибоксин, милдронат, лимонтар, лецитин и др..
Хирургична интервенция
Показания за операция - пролапс на клапани, изразена съдова патология. Също така операцията е необходима за очевидни деформации на гръдния или гръбначния стълб. Ако представлява заплаха за живота на пациента или значително накърнява качеството му на живот..
Противопоказания
Хората, страдащи от тази патология, са противопоказани:
Психологическо претоварване и стрес.
Трудни условия на работа. Професии, свързани с постоянни вибрации, радиация и високи температури.
Всички видове контактни спортове, вдигане на тежести и изометрично обучение.
Ако има хипермобилност на ставите - визите и спиналните изкълчвания са забранени.
Настаняване в горещ климат.
Трябва да се отбележи, че ако се отнася до комплексното лечение на лечението и превенцията на генетична аномалия, резултатът непременно ще бъде положителен. В терапията е важно не само физическото и медицинското управление на пациента, но и установяването на психологически контакт с него. Огромна роля в процеса на ограничаване на развитието на болестта играе желанието на пациента да се стреми, макар и не за пълно, а за възстановяване и подобряване на качеството на собствения си живот..